Profilaxis en Angioedema Hereditario con C1 inhibidor normal.

Dina Glocer, A. González, Mercedes Parrales Villacreses, C. Parisi, P. Martinez
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Abstract

Antecedentes:  El Angioedema Hereditario es una enfermedad genética rara; se manifiesta principalmente con edema cutáneo y/o mucoso. Pequeños traumas pueden desencadenar eventos potencialmente fatales.  En Angioedema Hereditario tipo I y tipo II, se puede hacer profilaxis a corto plazo con concentrado plasmático de C1 Inhibidor. En Angioedema Hereditario con C1 Inhibidor normal, la profilaxis aún no está estandarizada pero este podría ser beneficioso.   Reporte de caso: Mujer de 69 años, con diagnóstico genético de angioedema hereditario con C1 inhibidor normal, consultó a la Sección de Alergia por requerir exodoncias dentarias múltiples. El procedimiento se realizó bajo anestesia general, utilizándose como profilaxis 1000U de concentrado de C1 inhibidor derivado del plasma una hora antes. Cursó el postoperatorio en terapia intensiva con buena evolución.   Conclusiones:  Resaltamos la posibilidad de utilizar con éxito el concentrado de C1 inhibidor derivado del plasma como profilaxis, en pacientes con Angioedema Hereditario con C1 inhibidor normal.
用正常C1抑制剂预防遗传性血管性水肿。
背景:遗传性血管性水肿是一种罕见的遗传疾病;它主要表现为皮肤和/或粘膜水肿。小创伤会引发潜在的致命事件。在遗传性I型和II型血管性水肿中,可以用C1抑制剂血浆浓缩物进行短期预防。在遗传性血管性水肿中,C1抑制剂正常,预防尚未标准化,但这可能是有益的。病例报告:69岁女性,遗传诊断为遗传性血管性水肿,C1抑制剂正常,因需要多次拔牙而咨询过敏科。手术在全身麻醉下进行,使用1小时前1000U血浆衍生C1抑制剂作为预防。术后重症监护,进展良好。我们的研究结果表明,使用血浆源性C1抑制剂作为预防遗传性血管性水肿和正常C1抑制剂的可能性。
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